2021年即将过去，爱稀客工作人员们排排坐，盘点了这一年工作中被小伙伴们问得最多的十大热门问题排行榜。这样一些问题，今年你问了吗？
今年，“治愈”话题时不时在各大病友群里溜一圈，荣登榜首毫无疑问，谁不盼这个？
首先，有治愈的个案是真的。但是，这些个案都有各自的重要前提，大致有以下三种情况：
①部分先天性心脏病合并肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）病友，在早期诊断、及时治疗的前提下，可能通过手术治愈。
②通过长期科学治疗控制好原发病，使得肺动脉高压接近治愈状态，如结缔组织病合并肺动脉高压病友。
③肺动脉高压得到早期诊断，并且在医生监测下一开始就二联或三联用药（而不是等到病重才加药），一段时间后达到并维持在低风险，接近治愈的状态。但是，能停药吗？会复发吗？目前没有见到医学定论。
总之，我们怀抱希望的同时也需要保持理性，做好眼前的疾病管理，等待更多治疗方法的问世！
只要病情相对处于稳定的状态，则建议接种疫苗。具体能不能接种，要看个人的情况。一般而言，心功能维持在I、II级，且病情稳定的，可优先考虑接种疫苗；不建议心功能IV级的患者接种疫苗。
至于心功能III级的患者则要分情况。如果近期从II级恶化为III级，不建议接种；如果长期维持在III级，且基础病里没有慢性感染性疾病或免疫性疾病，个别病友也可优先考虑接种疫苗。
在身体状态允许的情况下，接种疫苗能有实际效果的减少肺炎、流感的发生，可明显降低冬季病情加重的风险。
第一，你的制氧机配置足够吗？包括肺动脉高压在内的呼吸疾病患者，日常氧疗需要5升的医用型制氧机。1～2升的保健型制氧机远达不到呼吸疾病患者的氧疗需求。
第二，你的制氧机用多少年了？如果是24小时运转的制氧机，最好五六年检测一下，很可能氧气浓度已经下降，需要换一台新机了。如果你的制氧机已经“服役”了七八年没做过检测，那么你有可能吸的不是氧气，就只是空气而已。
如果排除了前两个问题，那就要看看吸氧方式对不对了。家庭氧疗的时间应保持在每昼夜15小时之后，流量为1—2L每分钟，视病情也可增加到2—3L每分钟，以6个月为一个疗程。【拓展阅读：南景龙教授告诉你怎么吸氧最具性价比！】
目前我们说的进口药一般指进口原研药，由国外的制药公司自主研发。原研药从研发到上市需要耗费庞大的人力、金钱和时间，因此药物有专利制度来保障新药能通过市场获得丰厚的利润，这也是原研药价格普遍高昂的原因。
国产药一般指国产仿制药，是在原研药的专利过期后，由我国厂家效仿原研药的化学公式所生产。大多数情况下，仿制药比原研药便宜，而药效成分和原研药相同。
近年来我国药监局推行仿制药一致性评价。通过了一致性评价的仿制药，药盒上有一个蓝色小勾勾，这代表国家药监局认可它的药效和原研药基本达到一致。
比如，原研品牌“凡瑞克”和国产仿制品牌“华亦坦”都是安立生坦，药效成分是相同的，属于同一种药物的不同品牌。
很多病友提问：进口（原研）药和仿制药怎么选好？进口药太昂贵，但仿制药会不会药效不好？
执业药师认为，肺动脉高压患者服药的首要原则是足量服药，尽可能的避免断药，否则十分不利于控制病情。不少患者在断药后经历了不同程度的病情恶化，导致入院治疗。
如果你的经济情况可以支撑你长期足量服用原研药，可以优先选择原研药。但如果经济负担太重，无法维持长期吃原研药的，建议换成价格更实惠的国产药，细水长流，以保证足量持续服药为第一要务。【拓展阅读：无论你吃哪种药，这件事都是首要原则】
肺动脉高压属于进展性疾病，尽早达标治疗能改善患者预后，明显降低不良事件风险；而延迟达标治疗可能会影响患者的长期预后。
2018年中国肺动脉高压治疗指南就指出：建议给予充分的靶向药物医治，使患者病情达到或维持在低危状态。尼斯会议指南更是强调，应该在治疗早期就进行二联甚至三联用药，进行充分的治疗，而不是等到单独用药不起效了才来二联、三联治疗。
因此，医生通常建议肺动脉高压患者起始联合治疗，尽早达标。单一用药的病友若无法达到低危状态，有必要进行序贯联合治疗，也就是在原来的用药基础上增加1—2种靶向药。
坚持服药、吸氧，做好日常护理和锻炼，让尽量多的指标达到中/低风险级别，把病情控制在中/低危状态，长期生存不是梦！【拓展阅读：肺动脉高压的风险分层】
每天只需服用一次的药物，如当天在固定时间漏服，可在记起后马上服用，下一次在原固定时间服用即可。
每天服用两次或三次的药物，如出现漏服，能够正常的使用间隔时间是否超过1/2原则来做简单处理。
【举个例子】原定早晨8点服用西地那非，下午14点服用第二次（两次服药间隔6小时）。假设8点忘记服药，等你想起来的时候，如果还没到11点，可以马上补服早晨的那次，到了14点照常服用第二次。但是，如果想起来的时候已经过了11点，则不需要补服第一次，直接等到14点照常服药，以免短期内的加倍剂量增加不良反应的风险。
为什么是11点？因为从漏服的8点到11点，刚好是3小时，是服药间隔时间6小时的1/2。用这样的解决方法，你就能够算出其他药物在漏服时该如何处理。
根据《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》，移植评估标准是：（1）充分内科治疗后仍为WHO功能分级Ⅲ或Ⅳ级；（2）疾病进展迅速；（3）需使用静脉前列环素类似物治疗；（4）已知或可疑PVOD（肺静脉闭塞）或PCH（肺毛细血管瘤）。
移植标准是：（1）包括前列环素类似物在内的药物联合治疗至少3个月，仍为WHO功能分级Ⅲ或Ⅳ级；（2）心脏指数2L/（min·m2）；（3）右房压15 mmHg；（4）6分钟步行距离350 m；（5）出现明显咯血、心包积液或进行性右心衰竭的征象（如肾功能不全、胆红素升高、BNP或NT proBNP升高等）。
《指南》还指出，PAH 肺移植术后5年生存率为45%~50%，生活品质显著提升。因此当初始联合治疗仍然疗效不佳时，应尽快进行肺移植术前评估。PVOD和 PCH 缺乏有效治疗药物，应在诊断一起进行肺移植评估。
大家可以参照以下药物常见不良反应表，如果你服用的药物和症状对得上，那么你的头痛/低血压/腹泻/肌肉痛等症状就非常有可能是药物副作用引起的。
刚开始用药时，出现不良反应的几率更大，但随着时间的推移，身体会逐渐耐受，大部分不良反应都会缓解甚至消失。
建议大家在早期用药时，密切与医生、药师沟通，遇上不良反应不要直接停药，以免影响治疗。可以采取科学的方法对症缓解不良反应，比如遇到腹泻可以使用蒙脱石散来止泻。
活动时感到胸闷气喘是长期缺氧引起的，属于肺动脉高压的症状之一。而后背疼、侧躺位疼和其他身体疼痛，一方面可能是药物副作用引起的肌痛，一方面也可能与心肌供血不足导致的心肌缺氧有关。冬季天气寒冷时，尤其南方室温低，人的体表温度也会有所降低，从而减慢了血液的流动，导致体内氧的输送不足。这样的情况下，胸闷、胸痛、气喘的症状都会更加明显。如果长时间保持同一姿势不动，肢体也会产生麻痹或者疼痛感。
执业药师建议，服用阿魏酸钠片加愈风宁心滴丸可能有所帮助。阿魏酸钠片是治疗心血管疾病的药物，具有对抗血管收缩、松弛血管平滑肌、抗凝血、降低血脂的作用，可用于肺动脉高压作为辅助治疗。愈风宁心滴丸可改善心肌缺血，减轻头晕、头痛、肩颈疼痛等症。两药联用，可有效舒张血管，保护心肌，解痉镇痛。
水肿首先发生在身体的下垂部位，比如站立或坐位时，多出现双腿水肿。用手按压肿起来的部位，如果发现明显凹陷下去，并且松手后凹陷可持续存在一段时间，那么就是水肿。
发生水肿的原因有很大的可能是心衰，也有可能是内皮素类药物的不良反应。医生建议病友们每日测量体重，早期发现水肿并及时应对。当体重每天增加1公斤或每周增加2公斤，就表示可能有水分蓄积在体内了。测量方法如下图：
2) 药品禁忌：PDE-5抑制剂禁止与有机硝酸酯类或有机亚硝酸酯类药物共同服用；禁止与鸟苷酸环化酶激动剂（利奥西呱）共同服用。
3) 不良反应：① 对眼睛，听觉，心血管系统可能会产生影响；② 其他的不良反应最重要的包含头痛、潮红、消化不良、鼻塞等。
